Introducción. El mielomeningocele (MMC), es la forma más grave y frecuente de los defectos del tubo neural abiertos. Las consecuencias clínicas son muy serias, la afección fundamental es a nivel de sistema nervioso central (SNC), principalmente: hidrocefalia y malformación de Chiari II. Estudios recientes reportan que la cirugía fetal disminuye la necesidad de derivación ventriculoperitoneal de LCR a los 6 meses de vida y revierte la herniación del tronco cerebral respecto al tratamiento estándar en el periodo posnatal. Objetivo. Comparar los beneficios de la cirugía intrauterina versus cirugía extrauterina para la corrección de mielomeningocele en el Hospital del Niño y la Mujer de Querétaro (HENM). Material y métodos. Se realizó un estudio de cohorte ambispectivo mediante el seguimiento de pacientes sometidos a cirugía extrauterina e intrauterina para corrección de mielomeningocele durante sus primeros 12 meses de vida en periodo Diciembre 2016 – Diciembre 2019 en el Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer. Se comparó el desarrollo de hidrocefalia a los 6 meses de vida y la regresión amigdalina a los 12 meses de vida en ambos grupos, con análisis estadístico en base electrónica en Excel Windows/MAC con programa SPSS v.25. Aspectos éticos mediante aceptación del Comité de Investigación y de la Facultad de Medicina, UAQ. Resultados. El desarrollo de hidrocefalia en los pacientes operados de manera intrauterina es menor, ya que se presentó en 16 pacientes de 56 (28%) versus en 99 pacientes de 196 (50%) en pacientes intervenidos de manera extrauterina (RR 1.3-2, IC 95%, P<0.005). La persistencia de herniación amigdalina en pacientes operados de manera intrauterina es menor, ya que se presentó en 12 pacientes de 56 (21%) versus 98 pacientes de 196 (50%) en pacientes intervenidos de manera extrauterina. (RR 1.5-2, IC 95%, P<0.000). Conclusiones. La cirugía fetal para reparación del mielomeningocele disminuye la incidencia de hidrocefalia y de persistencia de herniación amigdalina a los 12 meses de vida, mejorando las condiciones estructurales de la fosa posterior, lo cual se traduce en disminución de la necesidad de colocación de derivaciones ventrículo peritoneales. Palabras clave: Mielomeningocele, hidrocefalia, malformación de Chiari II.