Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas en los pacientes con enfermedad de Kawasaki, en el Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer (HENM) de Querétaro en un periodo de 5 años. Método: estudio observacional, transversal, descriptivo y retrospectivo. Recolección de datos en cédula diseñada, información obtenida del expediente clínico en el periodo de enero 2018 a diciembre 2022. Resultados: Se registraron un total de 35 casos con enfermedad de Kawasaki, con predominio en el sexo masculino, y una mediana de presentación a los 2 años de vida. El 57.1% de todos los pacientes presentó alguna lesión cardiaca asociada a la enfermedad de Kawasaki, mientras que solo el 42.9% se reportaron con corazón estructuralmente sano. 7 pacientes con presencia de aneurismas coronarios (20%), 4 con derrame pericárdico (11.4%), 8 con afección valvular (22.8%) y 1 paciente con miocarditis (2.8%). El 100% de los pacientes presentó fiebre por más de 5 días, Los signos y síntomas se manifestaron en forma variable, siendo que sólo 2 pacientes refirieron cefalea (5.7%), 6 presentaron artralgias (17.1%), 20 irritabilidad (57.1%) y 11 dolor abdominal (31.4%). Se objetivó en 17 pacientes la presencia de edema de extremidades (48.6%), 23 cambios en la mucosa oral (23%), 18 pacientes con adenomegalias cervicales (51.4%), 31 inyección conjuntival (88.6%) y el signo presentado con mayor frecuencia fue exantema maculopapular, en 33 pacientes del total (94.3%). Los signos clínicos considerados atípicos se presentaron en 3 pacientes del total (8.5%). 2 cursaron con BCGitis y eritema periumbilical (5.7%) y 1 paciente con crisis convulsivas asociadas (2.9%). 3 pacientes (8.6%) se consideraron refractarios al tratamiento y 3 pacientes fueron diagnosticados con infección por SARS COV 2 durante la enfermedad de Kawasaki. Conclusión: El conocer las características clínicas y epidemiológicas de la enfermedad de Kawasaki en nuestra población, nos permite realizar un diagnóstico oportuno, con la sospecha clínica, e iniciar de forma temprana un adecuado control y tratamiento del paciente disminuyendo la morbi- mortalidad.